Organik Asidemiler

Organik asidemiler, çeşitli enzim eksiklikleri nedeniyle vücut sıvılarında organik asitlerin birikerek vücuda zararlı etki yapmalarıyla yaşamın ilk günlerinde yaşamı tehdit eden ciddi asidoz atakları başta olmak üzere çok farklı klinik bulgularla kendini gösteren çekinik gen ile bebeğe geçen kalıtsal metabolizma bozukluklarıdır.

Metil Malonik Asidemi ve Propiyonik Asidemi ülkemizde görülme sıklığı en çok olan hastalık gruplarındandır.

Organik asidemilere sahip bireyler izolösin, lösin, treonin ve metionin alımının sınırlandırılarak yaşam boyu düşük proteinli diyet uygularlar.